SahteNet.Com

Kistik Fibrosis, Kistik Fibrozis Nedir ve Tedavisi

Kistik fıbrosis herediter fatal bir hastalıktır. Vakaların 2/3′ü çocuklar­da, 1/3′ü genç erişkinlerde görülür. Ekzokrin salgı bezleri bozularak kronik obstrüktif akciğer hastalığı, pankreas yetersizliği oluşur ve ter elektrolitlerinde anormal bir artış izlenir.

Çocuk veya genç erişkinlerde kronik tekrarlayıcı infeksiyonlar ve gastrointestinal bozukluklar kistik fıbrosis hastalığını kuşkulandırmalıdır. Terde sodyum ve klorürün artması güvenilir bir tanı anormalliğidir. Hastaların büyük çoğunluğu solunum yetersizliği ve kor pulmonaleden ölürler. Kistik fibrosis’in başlıca tedavisi anormal mukus salgısı ve akciğer infeksiyonlarının kontrolü, eksik pankreas enzimlerinin verilmesi ve düzenli beslenmenin sağlanmasıdır. Akciğer transplantasyonu, doku patofızlojisine farmakolojik yaklaşımlar ve gen transferi gibi çalışmalar kistik fibrosis tedavisinde önemli güncel yakla­şımlardır.

Bronşektazi Nedir, Bronşektazi Ameliyatı ve Tedavisi

Bronşektazi bronşların iyileşemiyen, irreverzibl belirli genişlemesidir. Akciğer hastalarının antibiotik ve diğer ilaçlarla tedavisiyle bronşektazi insidensi önemle azalmıştır. Hastalık büyük çoğunlukla alt loblarda izlenir, yakla­şık %30 vakada bilateraldir.

Patojenez

Özellikle erken çocukluk yaşlarında geçirilen kızamık, boğmaca, pnömoni ve diğer infeksiyonlann bronşektazi komplikasyonunda önemli bir yeri vardır. İnfeksiyonlar bronş boşluklarını daraltmak veya tıkamakla arın­mayı güçleştirirler ve bronş duvarlarında harabiyete ve bronşektaziye sebep olurlar.

Bronşektazi daha çok çocukluk yaşlarında başlar. Bunun başlıca ne­denleri : (1) Çocuklarda bronşlar dardır, tıkanmaya elverişlidir ve bronş duvar­larının direnci azdır, kolaylıkla harap olur. (2) Kollateral ventilasyon gelişme­miştir, akciğer kolaylıkla kollabe olur.

Tedavi edilmemiş veya eksik tedavi edilmiş akciğer tüberkülozunda bronşektazi komplikasyonu oldukça sıktır. Primer tüberkülozda hilus lenf bez­leri bronşlara baskı yapar, bronş düvarlarını harap ederek infeksiyonun bronş içine yayılmasına ve bronşlarda tıkanmaya ve bronşektaziye sebep olur. Eriş­kin tüberkülozunda bronşektazi daha çok üst loblarda oluşur. Üst lobların direnajı daha iyi olduğundan sekonder infeksiyon daha seyrektir. Bu nedenle bu hastalarda bronşektazinin klinik belirtileri belirgin değildir.

Astmada bronşektazi sık görülür. Kronik üst solunum yolları infeksiyonlarında özellikle sinüzitlerde uyku süresince aspire edilen enfekte sekresyonlar bronşektaziye sebep olabilir. Alkoliklerde gıda aspirasyonu, pnömoni ve abse bronşektazi ile komplike olabilir. Üst solunum yolları cerra­hi girişimlerinde bronşektazi komplikasyonu oluşabilir.

Yabancı cisim aspirasyonu, adenoma ve kanser bronşları tıkayarak in-feksiyon ve direnaj güçlüğü nedeniyle bronşektazi gelişebilir.

Akciğer parenkimasının yaygın hastalıkları örneğin yaygın fıbrosis, granülomatosis, kollagen hastalıklar, ciddi toraks deformiteleri ve nöropati, myopatiler bronşektaziye sebep olabilirler. Bu hastalıklarda bronşektaziyi oluşturan başlıca etken bronş duvarlarının infeksiyonla harap olmasıdır.
Konjenital bir hastalık olan Kartagener sendromunda bronşektazi dekstrokardi ve sinüzitle birlikte hastalığın triadını oluşturur. Dekstrokardi, pulmoner sekestrasyon, ünilateral amfızem (Swyer James-Macleod sendromu) de bronşektazi komplikasyonu izlenir

Patoloji

Bronş duvarlarında ülserasyon, abseler harabiyete sebep olur. Harap olmuş elemanların yerini fıbröz doku alır. Parabronşiyal lenf dokusu artar, sil-yaların harabiyeti bronşların arınma gücünü azaltır. Bu değişiklikler bronşları tonusu azalmış gevşek bir boru yaparak irreverzibl dilatasyon “bronşektazi” gelişir. Bronş arterlerinde tromboz, hipertrofi, ülserasyon hemoptiziye sebep olur. Bronş ve pulmoner dolaşım arasındaki anastomozların (arter-ven şantı) artmasıyla hipoksemi oluşur. Hasta bronşların çevresinde pnömoni, lokal amfızem, fıbrosis oldukça sıktır.

Bronşektazi başlıca üç grupta incelenir:

1- Silendrik Bronşektazi Bronşlarda silendrik bir dilatasyon, ani ve daire şeklinde bir kesilme vardır. Normalde olduğu gibi bronşlarda incelerek perifere gidiş yoktur.
2- Variköz bronşektazi İntizamsız genişlemiş bronşlar variköz venle-re benzer, bombeli bir şekilde sonlanır, birdenbire kesilme yoktur.Perifer bronşlarda tıkanma silindirik bronşektaziden daha çoktur.
3- Saküler (kistik) bronşektazi Perifere gittikçe bronş dilatasyonu artar. Kist, balon veya kese şeklinde oluşan bronşektazi daha çok subplöral lokalizasyon gösterir.

Klinik Belirtiler, Bronşektazinin Belirtileri

Kronik öksürük ve pürülan balgam bronşektazinin klasik belirtileridir. Balgam kolaylıkla çıkar ve boldur, çok kez kötü kokuludur. Balgamın miktarı hastalığın ciddiliğine, lezyonların yerine ve yapılan tedavinin etkisine göre de­ğişiklik gösterir. Ciddi ve tedavi edilmemiş bir bronşektazi hastasında yıl bo­yunca günde 200-300 mi. pürülan balgam çıkabilir. Öksürük ve balgam sürekli niteliktedir, üst solunum yolları infeksiyonlarında artar. Bu nedenle boğaz, burun, kulak, diş infeksiyonları, paranazal sinüsler incelenmelidir. Bronşektazi vakalarının %50′ sinde hemoptizi vardır. Hemoptizi genellikle azdır. Bazı va­kalarda ciddi olabilir. Bazı bronşektazi vakalarında öksürük, balgam yoktur. Çok kez hastalık bir hemoptizi komplikasyonu ile tanınır. Bu bronşektazilere “kuru bronşektazi” adı verilir. Bronşektazi hastalarında sık sık tekrar eden buronkopulmoner infeksiyonlar oluşur. Bu infeksiyonlar çok kez üst solunum yolları infeksiyonlarını izlerler. Bronşektazide kronik bronşit sık izlenen bir komplikasyondur.

Hafif bronşektazi vakalarında genel durum iyidir. Ciddi ve uzun süreli vakalarda genel durum giderek kötüleşir, akciğer absesi, beslenme bozukluk­ları örneğin iştahsızlık, anemi, halsizlik, zayıflama, syanoz ve solunum yeter­sizliği, kor pulmonale gelişir. Hastaların yaklaşık 1/3′ünde el ve ayak parmak uçlarında tambur çomağı şeklinde deformite görülür. Daha nadir olarak amiloidoz ve beyin absesi oluşur.

Hastaların muayenesinde en önemli bulgu orta ve kaba krepitan veya ronflan railerin duyulmasıdır. Sürekli öksürük ve balgam yakınması ve hemoptizi öz geçmişi olan bir hastada değişik sürede bu railerin aynı yerde duyul­ması bronşektazi tanısı için önemli bir bulgudur. Muayenede kollaps, fıbrosis ve pnömoni belirtileri de izlenebilir. Bazı vakalarda rai duyulmayabilir.

Radyolojik Bulgular

Akciğerin bir segmentinde bronş genişlemiştir ve periferde bronş gölgeleri kaybolmuştur. Bronş gölgeleri birbirine yaklaşmış, kalabalıklaşmış-tır.Bu değişiklik perifer bronşların sekresyonla tıkanıp akciğer birimlerinde atelektaziye, hacim azalmasına bağlıdır. Variköz veya kistik bronşektazi vaka­larında hava-sıvı düzeyi görülebilir. Çok ciddi vakalarda kaba bir “balpeteği” görünümü izlenir, fıbröz doku ile çevrili amfızem boşluklarından ileri gelmektedir. Bilgisayar tomografinin bronşektazi tanısında önemli bir yeri vardır. Teşhis güçlüğü ve özellikle cerrahi girişim düşünülen vakalarda bronkografi objektif bir yöntemdir. Pnömoni hastalığında bronşlarda geçici nitelikde düatasyon oluşabilir. Bronşektazi kuşkusu olan böyle vakalarda bronkografi pnömoniden 6 ay sonra yapılmalıdır.
Bronşektazi büyük çoğunlukla alt loblarm bazal segmentlerinde lokali-zedir. Üst lobların bronşektazisinde tüberküloz etyolojisinin önemli bir yeri vardır.

Laboratuvar Bulguları

Balgamın sık sık bakteri antibiogramı yapılarak tedavi için uygun anti-biotik seçilir. Tüberküloz kuşkusu varsa Koch basili kültürü ve ilaç duyarlığı incelenmelidir. İnfeksiyon alevlenmelerinde lökositoz vardır, sedimantasyon hızı artar. Kronik bronşit ile birlikte bulunan bronşektazi vakalarında solunum fonksiyon testleri obstrüktif anormallik gösterir.

İlerlemiş vakalarda anemi oluşur. İdrar incelenmesinde albümin görü­lürse amiloidoz kuşkulanmalıdır. Kesin amiloidoz tanısı için rektum veya böb­rek biopsisi yapılır.

İlerlemiş vakalarda akciğer fonksiyon testleri, arter kan gazlan sık sık ölçülür. EKG ve diğer yöntemlerle kalp hipertrofisi, kor pulmonale ve kalp ye­tersizliği belirtileri araştırılır.

Tanı ve Ayırıcı Tanı

Klinik ve radyolojik belirtilerle bronşektazi teşhis edilir veya kuşku­lanılır. Kesin tanı bronkografıyle sağlanır. Ayırıcı tanıda tüberküloz, abse, bronş kanseri, adenoma, akciğer kistleri ve yabancı cisim aspirasyonu göz önünde bulundurulur. Bazan bu hastalıklar bronşektazi ile birlikte bulunur.

Komplikasyonlar

Bronşektazinin başlıca komplikasyonları pnömoni, plörezi, amfızem, akciğer absesi, pnömotoraks ve sinüzittir. İlerlemiş vakalarda kor pulmonale, kalp yetersizliği izlenebilir. Nadir olarak amiloidoz, beyin absesi komplikasyonu gelişir. Bronşektaziye sebep olan infeksiyonların ve bronşektazinin anti­biyotiklerle ve diğer yöntemlerle etkili tedavisi bronşektazi komplikasyon-larını önemle azaltmıştır.
Sigara içilmemesi, bronşektazinin önemli komplikasyonlarını örneğin kronik obstrüktif akciğer hastalığını ve infeksiyonu önleyici niteliktedir.

Prevansiyon

Kızamık, boğmaca, inflüenza ve diğer infeksiyonları önleyici aşı yapıl­malı. Bakteri bronkopnömoni infeksiyonları antibiotiklerle tedavi edilmeli ve yabancı cisimler, tıkayıcı nitelikde lezyonlar çıkarılmalıdır.

Tedavisi

Tıbbi tedavi hastalık belirtilerini ortadan kaldırır veya hafifletir. Cer­rahi tedavi ise hastalığı ortadan kaldırır. Ancak çok kez tıbbi tedavi tercih edi­lir. Tıbbi tedavi, özellikle ilaç tedavisi ve postüral direnajdır. Sık sık bakteri-olojik inceleme ile (antibiogram) uygun antibiotik tedavisi sağlanır. Bazı vaka­larda sürekli veya intermitan antiyotik tedavisi örneğin ayda 7-10 gün antibi­otik verilir. Postüral direnajın dayandığı ilke yer çekiminden yararlanarak bronşlarda biriken balgamın büyük bronşlara, hilusa doğru hareketini sağla­maktır. Bir karyolanın ayak uçları yerden 35-40 sm kaldırarak (tahta bloklar veya tuğlalar konarak) gereken eğilim sağlanır. Hasta, başı karyolanın yere ya­kın kısmında olarak üçer dakika sırta, yüzükoyun, sağa ve sola yatar. Toplam 12 dakikalık postüral direnaj yatışı genellikle günde iki kez, sabah aç karnına ve gece uyumadan önce uygulanır. Postüral direnajı hastaların büyük bir kısmı benimsemezler; bu nedenle önemi iyice anlatılmalıdır. Bundan başka sigaranın bırakılması ve çalışma yerinin akciğere zararsız olması tedavi başarısında önemli etkenlerdir.

Cerrahi Tedavi

Bir lob veya segmentte lokalize bronşektazide uygun tedavi hasta akci­ğerin rezeksiyonudur. Ancak bronşektazi bazı hastalarda bilateraldir, yaygındır veya akciğerlerde cerrahi girişime engel başka bir hastalık veya ciddi solunum fonksiyon anormallikleri vardır. Bu hastalarda cerrahi girişim endikasyonu yoktur.
Tekrarlayıcı, tedaviye inatçı hemoptizi, pnömoni veya plörezi gibi komplikasyonlarda ve bronş adenoması, bronş kanseri hastalarında kontren-dikasyon yoksa cerrahi tedavi daha sıklıkla uygulanır.

Yabancı Cisim Çıkarılması

Çocuklarda, alkoliklerde ve bazı nörolojik hastalarda yabancı cisim aspirasyonu bronşektazinin önemli bir nedenidir. Yabancı cisimler bronkosko-pi veya bronkotomi ile çıkarılır, bazı vakalarda ise rezeksiyon gerekir.

Status Astmatikus

Saatlerce veya günlerce süren tedaviye inatçı ciddi astma nöbetlerine status astmatikus adı verilmektedir. Hasta önemli bir solunum yetersizliği için­dedir. Arter kanında oksijen azalır ve syanoz husule gelir. Daha sonra bir respiratuvar asidoz gelişir. Bunu perifer vasküler kollaps, taşikardi, dehidrasyon ve kor pulmonale izler. Dakikada 120 den çok taşikardi genellikle tehlikeli bir belirtidir, acele tedaviyi gerektirir.

Astma etyolojisinde bilinen tüm etkenler status astmatikusa sebep olabilir. Bu etkenlerin arttığı durumlarda status astmatikus nöbetleri de art­maktadır. Status astmatikus vakalarının bazılarında psikolojik streslerin önemli bir etkisi saptanmıştır. Status astmatikus artmasında gelişigüzel kullanılan bronkodialitör, sempatomimetik, aerosol ve diğer ilaçların önemli bir etkisi vardır.
Hastalar daha etkili olması için aerosol ilaçlarının dozunu giderek art­tırırlar. Özellikle sempatomimetik ilaçları uzun süre ve fazla doz kullananlarda status astmatikus ölümleri daha yüksek bir orandadır.

Gerekli ilacın az alınması da status astmatikusa sebep olabilir. Sedatif ilaçların ve opium türevlerinin fazla miktarda verilmesi ile solunum depresyo­nu gelişerek status astmatikusa yol açabilir.
Kortikosteroid ilaçların birden kesilmesi veya kısa bir sürede azaltıl­ması ile de status astmatikus olaşabilir.

Diğer taraftan aspirine, penisiline veya diğer ilaçlara allerjik bir hasta­ya bu ilaçların verilmesi status astmatikusa sebep olabilir.

Tedavisinde gerekli başarı sağlanamamış astma hastaları hastaneye ya­tırılmalıdır. Çünkü tedavide başarısız geçen saat ve günler hastayı status ast­matikus’a götürür.

Klinik belirtiler Status astmatikus hastasında ileri derecede bir dispne ve çok kez syanoz vardır. Toraks belirli bir inspirasyon durumunda gergindir. Hasta tıkalı bronşlardan havayı çıkarabilmek için yardımcı solunum kaslarını da çalıştırarak büyük bir efor yapar. Status dönemine girmeden önce daha belirli duyulan hırıltı solunum status döneminde bronşlarda hava hareketinin çok azalması nedeni ile giderek azalır. Hasta öksürmeye büyük bir gerek duyduğu halde öksüremez. İleri derecede yorgundur ve dehidrate’dir. Status astmatikus tedavi edilmezse toraks sesleri giderek azalır, giderek artan ciddi bir hipoksemi ve respiratuvar asidoz oluşur. Ve solunum durması ile ölüm husule gelir.

Fizik inceleme bulguları diğer astma vakalarından önemli bir ayrılık göstermez. Ancak hastanın daha ciddi bir görünüşü vardır. Toraks hareketleri hastanın tüm çabasına rağmen azdır. Yardımcı solunum adeleleri belirli bir şekilde solunuma iştirak ederler. Hasta oturmuş ve öne eğilmiştir. Palpasyon-da toraks hareketlerinin azaldığı izlenir. Perküsyonda hipersonorite alınır.

Diyafragma hareketleri kısıtlıdır. Oskültasyonda solunum seslerinin önemle azaldığı izlenir. Tek tuk sibilan, ronflan railer duyulabilir. Status astmatikus ilerledikçe solunum sesleri, railer azalır ve kaybolabilir; bronş ve bronşiyollerin tıkanmasıyla ilgilidir.

Radyolojik bulgular Status astmatikusta astmadan ayrı önemli bir değişiklik göstermez. Ancak akciğerler daha gergin ve hava ile dolu bir görü­nümdedir, diyafragmalar aşağı itilmiştir. Yer yer küçük atelektazi bölgeleri gö­rülür. Bazı vakalarda atelektazi segment hatta lober nitelikte büyük olabilir. Bu vakalarda kanserden kuşkulanılır. Ancak iyi bir anamnez ve ayrıntılı radyolojik inceleme böyle bir kuşkuyu doğrulamaz. Mukus tıkaçlar bazı vakalarda küçük veya büyük nodüler görünüme sebep olur.

Tedavi İlk yapılacak değerlendirme hastalığın ne denli ciddi olduğu­nun saptanmasıdır. Bu her zaman kolay değildir. Ancak aşağıda sıralanan teh­like belirtileri göz önünde bulundurulursa hastanın status astmatikus krizinde olduğu veya bu krize yöneldiği anlaşılır: (1) Mental bozukluklar, örneğin sürekli uyuma, bilinç bozukluğu veya tedirginlik. (2) Syanoz. (3) Paradoksal nabız (sistolik kan basıncının ekspirasyonda inspirasyondakinden 25 mm Hg çok olması). (4) “Sessiz toraks”, hastada bronkospasmın diğer belirtileri oldu­ğu halde solunum sesleri ve railer çok azalmış veya kaybolmuştur. (5) Pnömo-toraks, pnömomediasten veya deri altı amfızemi (akciğer radyografısiyle tanı desteklenmelidir). (6) Dehidrasyon ve bitkinlik. (7) Hastanın öz geçmişinde ciddi status astmatikus bulunması. (8) Arter oksijen basıncının 50 mm Hg den az, C02 basıncının 50 mm Hg den çok olması.
Hasta derhal bir hastaneye, tercihan yoğun solunum bakımı bulunan bir hastaneye yatırılmalıdır. Önce 250-500 mg miktarında 10-20 mi aminofilin 5-10 dakikada intravenöz enjekte edilir ve hastaya yaklaşık %30-35 oksijen verilir. İlk ilaç olarak adrenalin de kullanılabilir. Bu ilacın 1/1.000 dilüsyo-nundan 0.5 mi deri altına enjekte edilir ve aynı miktar 20-30 dakika sonra tek­rarlanır. Böyle küçük dozlarda tedaviyi sürdürmek yan etkileri önlemek bakı­mından yararlı olur. Yaşlı hastalarda kalp yetersizliği ve akciğer ödemi status astmatikusla karıştırılabilir. Aminofilin iki hastalıkta da etkili bir ilaç olduğun­dan kesin status astmatikus tanısı konmamış veya status astmatikus ve kalp yetersizliğinin birlikte bulunduğu vakalarda bu ilaç yeğ tutulmalıdır.

İlk ilaç tedavisinden sonra %5 dekstroz veya serum fizyolojik perfüzyonu yapılır ve 2 saat sonra 500 mg aminofilin perfüzyon sıvısına konur veya perfüzyon setinden 5-10 dakikada enjekte edilir. İlk saatte intravenöz verilecek sıvı miktarı 1 litredir.

Hastaların oldukça önemli bir sayısında yukarıda açıklanan tedaviye bir kaç saatta karşılık alınmaz. Böyle olunca kısa süreli kortikosteroit tedavisi uygulanır. Örneğin önce 100-200 mg hidrokortison intravenöz verilir ve gün­lük 100mg prednison ile tedaviye devam edilir. 7-10 gün kortikosteroit teda­visiyle hastaların çoğunda iyi bir sonuç alınır ve önemli bir yan etki olmaz. Kortikosteroit dozu hastanın özelliklerine göre ayarlanır. Ciddi vakalarda has­talığın gidişi ve tedavinin yan etkileri EKG ve arter kan gazlarıyla kontrol edilmelidir.

Kronik Bronşit Nedir, Kronik Bronşit Tedavisi ve Amfizem

Kronik bronşitte solunum yollarında oluşan iltihap, hücre infıltrasyo-nu, ödem obstrüksiyona ve hava akımının güçlüğüne sebep olur. Öksürük ve balgam hastalığın başlıca belirtileridir. Kronik bronşit tanısı için öksürük ve balgamın yılın en az üç ayında ve bu süre günlerinin çoğunda mevcut olması ve en az üst üste iki yıl devam etmesi gerekir. Kronik bronşit önemli bir hasta­lıktır, iş kaybına sebep olan hastalıkların en başında yer alır, insidensi yaklaşık %5′dir.

Amfızemde akciğerlerde anatomik anormallikler gelişir, terminal bronşiyollere distal hava boşluklarında anormal genişlemeler ve alveol duvarların­da harabiyet oluşur.

Etyoloji

Sigara, infeksiyon, hava kirliliği, meslek ve yaş kronik bronşit ve amfi-zem etyolojisinde yer alan başlıca etkenlerdir.

Sigara Kronik bronşit ve amfızem etyolojisinde en ön sırada yer alır. Sigara içenlerde kronik bronşit 15-20 kat fazladır. Sigarayı bırakınca kronik bronşit insidensi ve mortalitesi azalır.
İnfeksiyon özellikle ciddi çocukluk infeksiyonlarının örneğin kızamık, boğmaca, pnömoni, virüs infeksiyonlarının, tüberkülozun ve üst solunum yolları infeksiyonlarının (diş iltihapları, gingivit, sinüzit) kronik bronşit etloyoj isinde önemli bir yeri vardır.

Hava kirliliği ve meslek

Kentlerde yaşayanlarda kronik bronşitin fazla olmasının önemli bir nedeni hava kirliliğidir. Maden ocaklarında çalışanlarda, meslekleri gereği or­ganik ve inorganik toz inhale edenlerde kronik bronşit insidensi artar.

İklim değişiklikleri, özellikle fazla nemli (sis) ve soğuk havalar öksü­rük, balgam, hırıltı ve dispnenin artmasına ve kronik bronşitin alevlenmesine sebep olur. Hastalığı ilerlemiş olanlar böyle havalarda evlerinden dışarı çıka­mazlar.

Patoloji, Amfizem Akciğer Amfizemi

Kronik bronşitte yapışkan ve koyu bir mukus bronş boşluğunu daraltır. İnfeksiyonla komplike vakalarda mukus pürülan olur. Mukoza ödemlidir. Epi­telyum ve bronş bezlerinde hiperlazi ve hipertrofı oluşur. Bu nedenle bronş be­ziyle bronş duvarı arasında oran artar. Bu oran (Reid indeksi) normalde 0.25′dir. Kronik bronşitte 0,36 ‘dan fazladır.

Amfızemde irreverzibl anatomik değişiklikler izlenir. Solunuma katkısı olmayan distal hava boşluklarında anormal genişlemeler, alveollerde harabiyet vardır. Anatomik homojen bir bozukluk yoktur. Amfızemin başlıca türleri sentrilobüler ve panlobülerdir. Sentrilobüler amfızemde hava boşluk­larında genişleme ve respiratuvar bronşiyollerin bulunduğu bölgede ve bun­ların çevresindeki kapilerlerde harabiyet vardır. Panlobüler amfızemde harap olmuş ve genişlemiş hava boşlukları ve bronşiyoller lobüllerin ortasında top­lanırlar. Özellikle hastalığın ileri dönemlerinde bu iki tür birlikte bulunur. Büllöz, fokal, alveoler-duktus, konjenital ve ünilateral (Swyer-James veya Macleod sendromu) amfızemler daha seyrek görülen türlerdir.

Klinik Belirtiler, Kronik Bronşit Belirtileri, Amfizem Hastalığı

Kronik bronşitin başlıca belirtileri öksürük, balgam ve dispnedir. Çok kez pek belirli olmayan öksürük ve balgam giderek daha belirgin olur ve hasta­lar eski hallerine dönemediklerini söylerler. Önceleri günün bazı saatlerinde olan öksürük günün diğer saatlerinde de izlenir ve hastayı uykudan uyandırır. Kışın hemen herkesi yoklayan üst solunum yolları infeksiyonları kronik bron­şit hastalan için önemli bir sorundur. İklim değişiklikleri, özellikle fazla nemli (sis) ve soğuk havalar hastalık belirtilerinin artmasına sebep olur. Kronik bron­şit hemoptizi yapan hastalıkların başında gelir. Bu hastalarda yaklaşık %15 he-moptizi izlenir. Hemoptizi genellikle azdır, balgamın kanla boyanması şeklin­dedir. Kronik bronşitin ileri dönemlerinde hastalar zayıflarlar; başlıca neden­leri hipoksemi, infeksiyonlar, diyaframa fonksiyon bozukluğu ve diğer komp-likasyonlardır. Bazı hastalarda tambur çomağı deformasyon (çomaklaşma) hu­sule gelir.

Amfizem genellikle sinsi başlar, yıllarca hastalık belirtileri sezilmez. Hastalık çok kez kronik bronşit ve astma ile birlikte bulunur. Dispne, öksürük, balgam ve hırıltılı bir solunum kronik obstrüktif akciğer hastalığının başlıca belirtileridir. Saf amfızemde başlıca sorun dispnedir. Genellikle 50 yaşlarından sonra başlar ve giderek ilerler. Dispne derecesi ve amfızemin ciddiliği arasında yakın bir ilişki vardır. Dispne önce eforla, sonraları basit günlük hareketlerde sezilir. Giderek ilerler ve hasta istirahatta dispneden, havasızlıkdan yakınır. Nefes darlığı soğuk, nemli havalarda daha belirgindir.

Kronik bronşit ve amfizem hastalarında respiratuvar infeksiyonlara da­yanıklılık azalmıştır.
Bazı amfizem vakalarında kronik bronşit belirli değildir veya yoktur. Bu hastalar büyük bir çaba ile ventilasyon yaparak arter kan gazlarını normal düzeyde tutmaya çalışırlar. Renkleri normal veya polisitemi nedeniyle normal­den daha pembedir. Bu hastalara “Pembe soluyan veya amfizem tipi (A tipi) ” adı verilir. Kronik bronşitin ön planda olduğu diğer bir amfizem türüne “Mavi soluyan veya bronşit tipi (B tipi) ” amfizem adı verilir. Bu hastalarda pnömoni değişiklikleri, fizyolojik sağ-sol şant dolaşım anormallikleri, hipok-semi (syanoz - mavi bir görünüm), pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale, A tipi amfızemden daha sıklıkla izlenir.

Amfızemin ileri dönemlerinde hastalar yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybından şikayet ederler. Bu belirtiler az beslenme, hareket güçlüğü, sinsi infeksiyonlar ve hipoksemiyle ilgilidir.

Fizik Bulgular

Kronik bronşit hastalarında en önemli bulgu, özellikle ekspirasyonda sibilan ve ronflan railerin duyulmasıdır. Bu railer akciğer tabanlarında daha çokdur. Bazı hastalarda oskültasyonda solunum seslerinin azaldığı izlenir. Kronik bronşitin ileri dönemlerinde oluşan amfizem komplikasyonuyla ilgili belirtiler ve bulgular gelişebilir. Bu vakalarda toraksda fıçı şeklinde bir de-formite, kifoz (toraks ön-arka çapında artma) ve kaburgalarda horizontal bir durum husule gelir. Genellikle toraks hareketi azalmıştır. Yardımcı solunum kaslarının solunuma katkısı belirgindir. Diyafrağmalar aşağı durumda oldu­ğundan karaciğer kostalar kenarından birkaç parmak aşağıya itilmişdir. Bronşit hastalarında solunum sesleri azalabilir, ancak en önemli bulgu ronflan ve sibi­lan railerin duyulmasıdır.

Kronik bronşitin ileri dönemlerinde hastalar zayıflar. Bu zayıflamada hipokseminin, infeksiyonların, diyaframa fonksiyon bozukluğunun ve diğer komplikasyonların etkileri vardır. Bazı vakalarda parmak uçlarında tambur ço­mağı deformite (çomaklaşma) husule gelir. Ancak böyle bir deformite ön­celikle kanser veya bronşektaziyi düşündürmelidir.

Fizik bulgular ilerlemiş amfızemde daha tipiktir. Göğüs ön-arka çapı genişler fıçı şeklini alır, toraks vertebralarında kifotik bir deformite oluşur. Solunum hareketi üst toraksda daha belirgindir. Alt kaburgalarda paradoksal bir hareket vardır (inspirasyonda kostalar kenarı genişleyeceğine içeri doğru çekilir). Bu içeri çekilme fazla hava (hiperinflasyon) nedeniyle yassılaşmış ve aşağıya itilmiş diyafragmaların inspirasyonda kasılmasıyla ilgilidir. Hasta yar­dımcı solunum kaslarını kullanır. Çok ilerlemiş amfizem hastasının oturuşu ka­rakteristiktir: hasta öne doğru eğilerek ve omuzları kalkık oturur, böylece karın kaslarını kasarak ekspirasyonu kolaylaştırmaya çalışır. Solunumun ekspirasyon dönemi uzamıştır. Hasta dudaklarını ıslık öttürür gibi büzerek ağzından ekspirasyon yapıp, intratorasik basıncı daha yüksek düzeyde tutarak hava çıkışını kolaylaştırır, yani ekspirasyon güçlüğünü önlemeğe çalışır. Hastada belirli bir solunum güçlüğü vardır. Sternokleidomastoid, pektoral, interkostal ve karın kaslarının kasılması belirgin bir şekilde görülür. Esnekliği azalmış, katılaşmış toraks inspirasyon durumunda kalmış (kilitlenmiş) gibidir.

Palpasyonda toraksın az genişlediği, vibrasyonun azaldığı izlenir. Kalp tepe vurumunun palpasyonu güçtür veya palpe edilemez. Perküsyonda hipersonorite veya timpanik ses alınır, diyafrağmalar normal düzeyden aşağıdadır ve hareketleri azalmıştır. Karaciğer ve kalp matitesi azalmıştır. Oskültasyonda ekspirasyon süresi uzamıştır. Kalp yetersizliği vakalarında sağ kalp hipertrofı-si, hepatomegali, perifer ödem vardır.

Radyolojik Bulgular

Kronik bronşitte akciğer radyografisi daha çok başka bir hastalık olup olmadığına yararlıdır. Vakaların %40′nda normaldir. Başlıca anormallikler tübüler gölgeler ve akciğer çizgilerinde artma, vasküler eksiklikdir. Bronkogra-fıde genişlemiş bronş bezlerinin kontrast madde ile dolmasıyla bir divertikül görünümü “bronşiyal divertikülosis” ve mukusla tıkanan bronşun birden son-landığı, ampute olduğu izlenebilir. Genişlemiş bronşlar silendirik bronşektaziye benzer.

Amfizemde başlıca 4 grup radyolojik anormallikler oluşur:

1- Hiperinflasyon (akciğerlerin fazla hava ile şişmesi) Radyografide fazla havalı siyah bir görünüm, diafrağma kubbesinin yassılaşması, kostofrenik sinüslerin daha az belirgin olması ve kostalar aralıklarının artması izlenir. La-teral radyografide retrosternal, retrokardiak hava boşluğunun arttığı, sternumun öne itildiği ve toraks vertebralannda kifoz görülür.

2- Kardiovasküler anormallikler Akciğer periferinde vasküler göl­geler azalır, kaybolur (oligemi). Bazı bölgelerde ise damar gölgelerinde belir­ginlik oluşur. Damar anormallikleri daha çok alt loblarda görülür. Pulmoner hipertansiyon gelişmişse hilus arterleri genişler.

3- Akciğer çizgilerinde artma Bronş ve damar anormallikleriyle ilgilidir, “bronkovasküler çizgilerinde artma” olarak tanımlanır. Genellikle kronik bronşitle ilgilidir.

4- Bül Yaygın amfızem vakalarında daha çok görülür. Büller içi hava dolu lokal kistik boşluklardır. Duvarları kıl gibi incedir. Tomografi ile daha kolay teşhis edilir.Büllerin çapları 1-2 sm’den tüm bir hemitoraksı kaplayacak kadar büyük olabilir. Tek veya mültipldir.

Laboratuar Bulguları

Kronik bronşitin erken dönemlerinde balgam mükoid ve köpüklüdür, akut alevlenmelerde pürülan olur. Kronik bronşitin son dönemlerinde balgam sürekli mükopürülan nitelik kazanır. Balgamda en çok görülen iltihap hücreleri polimorf çekirdekli lökositlerdir. Balgamda sık sık kültür ve ilaç duyarlığı (antibiogram) incelenerek uygun antibiotik tedavisi yapılmalıdır. Kültürde üre-yen bakteriler çok kez streptokokus pnömonia ve hemofılus inflüenza’dır. Akut infeksiyon komplikasyonu olunca kanda lökositler artar. Eozinofıli olan vakalarda reverzibl bronş daralması (hırıltılı solunum-astma ) vardır. Bu has­talar bronkodilatör tedaviden yararlanırlar. Hematokrit artması kronik hipok-semiyi endike eder.

Amfizemde infeksiyon komplikasyonu varsa hafif lökositoz oluşur. Nötrofıller artar. Hipoksemi olan vakalarda hematokrit yükselir. Bazı amfızem ve kronik obstrüktif akciğer hastalarında alfa 1- antitripsin maddesi eksiktir.
Ciddi amfizem dönemlerinde (örneğin kor pulmonale) EKG’de P dalgası ve QRS komplekslerinde anormallikler oluşur.

Akciğer Fonksiyonları

Kronik bronşit’in ilk dönemlerinde solunum fonksiyon testlerinde be­lirli anormallik izlenmez. Hastalık ilerledikçe zorlu vital kapasite 1. saniye (ZVK1) %75 altına düşer, akım-volüm eğrilerinde ekspirasyon akımları azalır ve rezidüel volüm artar. Daha ciddi vakalarda difuzyon kapasite, arter kanında 02 basıncı (Pa 02) azalır ve C02 basıncı (Pa C02) artar.

Amfizem tanısı ve derecesinin saptanmasında akciğer fonksiyon test-lerinin(AFT) önemli bir yeri vardır. Koroner hastalığında EKG nedenli önemli ise amfizemde AFT o denli önemlidir. Amfizemde total akciğer kapasitesi (TAK) artmıştır ve bu artış genellikle rezidüel volümün (RV) artmasıyla ilgili­dir. Böylece RV/TAK oranı artar. Hastalığın erken dönemlerinde vital kapasite (VK) normaldir, amfızem proçesi arttıkça VK azalır.

Amfızemde obstrüktif anormalliğin değerlendirilmesinde zorlu vital kapasite 1. Saniye ve akım-volüm eğrileri pratikte en çok kullanılan testlerdir. Hastalık ciddileştikçe difüzyon kapasite azalır, ve arter kan gazları analizinde önce P02 nin azaldığı (hipoksemi), daha ileri hastalık döneminde ise PC02 nin arttığı (respiratuvar asidoz) izlenir.

Tedavi ve prognoz

Sigaranın bırakılması kronik bronşit ve amfızemin prevansiyonu, yapı­lacak tedavinin daha etkili ve prognozun daha iyi olması bakımından önemli­dir. Prevansiyonda, hava kirliliği, infeksiyon ve sosyo-ekonomik koşullarda göz önünde bulundurulmalıdır. Tekrarlayıcı infeksiyonu olan kronik bronşit vakalarında intermitan nitelikde uzun süre antibiotik tedavisi uygulanır. Örne­ğin özellikle kışın her ay 5-7 gün antibiotik verilir. Akut bir infeksiyon olunca antibiotik tedavisine başlanır ve hasta eski durumuna döndüğü zaman (genel­likle 7-10 gün) tedavi kesilir. Sık sık inflüenzaya yakalananlarda, ciddi kalp ve akciğer hastalığı olanlarda, diabet hastalarında ve yaşlı kronik obstrüktif akci­ğer hastalarında yılda bir kez, kış dönemine girmeden önce (ekim sonu ve kasım ayında) multivalan inflüenza aşısı koruyucu bir etki gösterir. Bundan başka, KOAH’nın önemli bir komplikasyonu olan pnömoni prevansiyonu için yılda bir kez pnömoni aşısı yapılır.

Hırıltılı bir solunumu olan veya özgeçmişinde astma nöbetleri bulunan hastalar bronkodilatör tedaviden daha çok yararlanırlar. Bronkodilatör ilaç te­davisinden sonra zorlu vital kapasitesi 1. Saniye (ZVK1) ve hava akımını öl­çen testlerde belirli bir düzelme olması kronik obstrüktif akciğer hastalığına (KOAH) astma katkısını doğrular. Bu bulgu tedavi programına yardımcı olur. Başlıca bronkodilatörler beta-adrenerjik ajanlar, teofilin ve antikolinerjik ajan­lardır. Ekspektoran ilaçlar balgamı sulandırarak yapışkanlığını azaltır ve dışarı çıkarılmasını kolaylaştırır. En iyi ekspektoran (sulandırıcı) sudur, günde 8-10 bardak su, bu amacı sağlar. Hipoksemik hastaya oksijen tedavisi gerekir. Has­tayı ideal ağırlıkta veya bunun altında tutmalıdır. En önemli solunum kası olan diafrağma aktivitesi şişmanlarda azalır. Rehabilitasyon ve genel egzersizler hastanın fizik aktivitesini arttırır, öksürük, balgam ve dispne gibi şikayetleri azaltır ve psikolojik olumlu bir etki sağlar.

Üst solunum yolları infeksiyonları, vejetasyon, nasal septum deviasyonları, paranasal sinüzitlerin tedavisinin kronik obstrüktif akciğer hastalığı kontrolünde önemli bir yeri vardır. Alkolün kronik obstrüktif akciğer hastalığının ilerlemesine etkisi vardır, içilmemelidir.
Kronik obstrüktif akciğer hastalıklarının prognozunda başlıca etken bronş ve akciğer infeksiyonlarıdır. Hastalığın infeksiyonla veya başka bir ne­denle alevlenmesi bir konjestif kalp yetersizliğine sebep olursa prognozun kötü bir yönde olduğunu endike eder. Kilo kaybı kötü bir prognoz belirtisidir. Oksi­jen metabolizmasındaki yetersizlikle ilgilidir. Hastalığın oluşu ve prognozunda sigaranın önemli etkisi vardır.

Bronşiolitis Obliterans

Bu hastalık kronik bir bronşiyolit niteliğindedir. Özellikle bazı virüs hastalıkları, maden tozları ve toksik maddelerin inhalasyonu, sistemik hasta­lıklar, transplantasyonlar ve bazı ilaçlar bu hastalığa sebep olurlar.

Bronşiolitis obliterans’ın bir türünde pnömoni patolojisi birlikte bulu­nur. Bu hastalığa “bronşiolitis obliterans organize pnömoni” (BOOP) adı verilir.

Bronşiyolitis obliterans kronik nitelik gösteren broşiyolit olup, bron-şiyoller nodüler granüler ve fıbröz dokularla harap olmuştur. Hastalığın başlıca klinik belirtileri hırıltılı solunum, pnömoni ve atelektazi birkaç hafta veya bir­kaç ay sürebilir. Hastalık özellikle çocuklarda ağır seyreder, bazı çocuklar bir­kaç haftada ölürler. Bazılarında ise hastalık daha hafif seyreder. Hastaların ço­ğunda kronik hastalık tablosu izlenir. Hipoksemi olan hastalarda oksijen veril­melidir. Takipnenin oluşturduğu dehidrasyon nedeniyle ve oral sıvı alınması­nın azaldığı vakalarda parenteral rehidrasyondan yararlanılır. Antibiotik, kortikosteroid ve bronkodilatör ilaçların çocuk bronşiyolitis obliteransında tedavi edici bir yararı izlenmemiştir. Ancak erişkinlerde kronik obstrütif akciğer has­talığının birlikte olduğu vakalarda ve infeksiyon komplikasyonu varsa bu ilaç­lardan yararlanmalıdır. Respiratuar sinsitial virüs bronşiolit hastalığında sente­tik nükleosid ribavirin aerosol tedavisi yararlı olmaktadır.